{健康饮食}肥厚型心肌病的病因 肥厚型心肌病的症状肥厚型心肌病怎样治疗

1.遗传因素 目前认为遗传因素是主要原因，这是基于该病有明显的家族倾向，常合并其他先天性心血管畸形。有些患者在出生时就患有这种疾病，在这个患者身上可以看到hla抗原的遗传类型。家族性病例以常染色体显性遗传的形式传播，发病类型可以是无症状的心肌不对称肥大或典型的梗阻症状。约50% ~ 55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传疾病。肥厚型心肌病的遗传学理论已被公认，它与组织相容性抗原系统密切相关。肥厚型心肌病患者hla-drw4、ag、b5抗原的检出率明显升高。1995年，世界卫生组织(WHO)和国际心脏协会心脏命名和分类特别委员会明确指出，是肌节收缩蛋白基因突变导致家族性肥厚型心肌病。遗传缺陷引起的发病机制有以下假设:①儿茶酚胺和交感神经系统异常，证据是本病易伴有神经嵴组织疾病，甲亢或胰岛素分泌过多，高血压，β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例增厚与心肌纤维不对齐，出生后不正常后退。③房室心动过速导致室间隔和左心室游离壁的异步激活和收缩。④胶原异常导致心脏纤维支架异常，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥冠状动脉异常小，引起缺血、纤维化和代偿心肌。⑦心室间隔在横平面向左凸，在心尖和心脏底部轴向向左凸(正常情况下都是向左凹)，收缩时长度不等，导致心肌纤维排列紊乱，局部肥大。

2.钙调节障碍临床研究和实验证明，肥厚型心肌病患者存在钙调节障碍，尤其是心肌细胞钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞钙受体数量增加，反映了电压依赖性钙通道密度的增加。这种现象不仅存在于肥厚的室间隔，也存在于正常厚度的右心房心肌，提示受体的增加不是继发性改变，而是原发性缺损。

1.这在年轻人中很常见，通常有家族史。

2.可能无症状，心悸，劳动呼吸困难，心前区闷痛，乏力，晕厥甚至猝死，晚期左心衰竭。

3.梗阻性肥厚心肌患者胸骨左缘在收缩中晚期可能出现粗糙的喷射性杂音，并可能伴有震颤。使用洋地黄制剂、硝酸甘油、静脉注射异丙肾上腺素和缬沙坦后，杂音增强，而使用β-受体阻滞剂和去甲肾上腺素时，蹲起时杂音减少。一些患者闻到s3和s4心音和心尖区相对二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传疾病，60% ~ 70%为家族性，30% ~ 40%为散发性。家族疾病和散发病例、儿童病例和成人病例具有相同的致病基因突变。目前已证实至少有14个基因突变与肥厚型心肌病的发病机制有关，其中10个是编码肌节结构蛋白的基因，大部分突变位于这些基因中。

肥厚型心肌病的临床表现很多。当你发现自己有肥厚型心肌病的临床表现时，一定要做好肥厚型心肌病的预防工作，以免肥厚型心肌病的临床表现对你的身体产生一定的影响。

1.成人hcm [/h/ 遗传性或非遗传性疾病可能显示轻微程度的壁增厚(13-14 mm)。对于这些患者，需要评估其他特征来诊断是否为 hcm，包括家族史、非心脏症状和体征、异常心电图、实验室检查和多模式心脏成像。

2.在诊断hcm时，儿童和成人需要保证lv壁厚≥预测平均值+2 sd(即Z值>:2，Z值定义为测量值偏离平均值的 sd数)。

3.亲属对于肥厚型心肌病患者的一级亲属，如果心脏成像(超声心动图、心脏磁共振或计算机断层扫描)显示无其他已知原因的左心室壁的一个或多个节段的厚度≥13毫米，即可诊断为肥厚型心肌病。在遗传性hcm家族中，无形态异常的突变携带者可能有心电图异常，特异性较差，但在遗传性hcm 家族成员中，可视为hcm疾病的早期或轻度表现，其他症状也可提高对该人群的诊断准确性。综上所述，对于遗传性hcm 家族成员而言，任何异常(如心肌多普勒显像和应变显像异常、二尖瓣收缩期提前或延长不完全、乳头肌异常)，尤其是心电图异常，都会大大增加诊断hcm 的可能性。

1.无症状室间隔肥厚不明显但心电图正常患者的临时观察。

2.避免剧烈运动，尤其是竞技运动和情绪紧张。

3.药物治疗中避免使用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。

(1)β受体阻滞剂普萘洛尔、氨酰-普萘洛尔、美托洛尔和比索洛尔。

(2)钙拮抗剂维拉帕米和噻嗪。

(3)利尿剂和血管扩张剂可用于治疗抗心力衰竭(末期)。

(4)胺碘酮和二异丙胺具有抗心律失常和负性肌力作用。

4.室间隔肌切除术对药物治疗无效，但适用于左心室流出道严重梗阻的患者。

5.双腔起搏的预后仍难以确定。

6.经皮腔内心肌化学消融术(pe-ma)是近年来治疗肥厚型心肌病的一种新方法，它是在供应室间隔心肌组织的间隔支血管内注入无水乙醇，引起人工间隔心肌梗死，缓解左心室流出道梗阻。

7.预防猝死对于高危患者，除了避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心律转复除颤器。