病因

到目前为止,该病的病因和发病机制尚未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关。其机制是抗原和抗体结合形成的免疫复合物沉积在血管壁上,激活补体,引起毛细血管和小血管壁内和周围的炎症,增加血管壁的通透性,导致各种临床表现。三种临床表现

通常发生在儿童和青少年,起初可能有发热、头痛、关节痛和全身不适。

1。皮肤

皮肤紫癜是大多数情况下的第一个症状。皮肤病变的特征是从针到大豆的瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,如果不消退,称为紫癜。过敏性紫癜可以融合成碎片,最后变成褐色。一般在1 ~ 2周内消退,不留痕迹。严重者可出现水疱、血疱、坏死甚至溃疡。皮疹通常发生在承重部位,尤其是四肢的延伸侧,尤其是下肢,脚踝和臀部周围。皮损分布对称,成批出现,易复发。只有皮肤损伤也叫单纯性紫癜。

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2。消化系统

约2/3病例有消化道症状。一般在皮疹1周内出现。常见的腹痛,主要表现为阵发性脐周疼痛和绞痛,也可发生在腹部的其他部位。可能有压痛,罕见的反弹痛。呕吐。大约一半的儿童大便潜血阳性,有些可能便血,甚至吐血。如果腹痛发生在出现皮肤症状之前,很容易被误诊为外科急腹症,甚至被误认为手术治疗。少数患儿可出现肠套叠、肠梗阻、肠穿孔和出血性肠炎。腹痛、腹泻、便血甚至消化道出血的患者也称为胃肠道紫癜。

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3。泌尿系统

多数患者在紫癜后2 ~ 4周出现肉眼血尿、镜下血尿、蛋白尿或管状尿。泌尿系统症状可以在疾病过程中的任何时候出现,或者在皮疹消退或休息后出现。疾病的严重程度各不相同,严重者可出现肾功能衰竭和高血压。超过一半的儿童肾脏损伤可以自行治愈。血尿、蛋白尿、肾损害的患者也称为肾性紫癜。

4。联合

大多数儿童仅在关节处和周围表现出肿胀、疼痛、触痛或关节炎,这可能伴随着活动受限。膝关节、踝关节等大关节受影响最频繁,腕关节、肘关节、手指也受影响。关节病变往往是短暂的,往往在几天内消失而不留下关节畸形。关节肿胀疼痛甚至关节积液的称为关节紫癜。

5。其他

中枢神经系统症状罕见,包括昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎和格林-巴利综合征。

检查

1。血液学检查

血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间、凝块收缩时间均正常。部分儿童白细胞总数增加高达20.0×109/l,伴有细胞核左移。ESR可以快速增加。

2。感染和病原体检查

c反应蛋白升高,抗链球菌溶血素阳性,咽部培养可见β-溶血性链球菌。

3。免疫检查

抗核抗体和类风湿因子常为阴性。大约一半的儿童在急性期血清iga和igm升高。

4。潜血试验

有腹痛等消化道症状的儿童,大便潜血可能呈阳性。

5。尿常规

肾受累时可出现镜下血尿和肉眼血尿。有时严重的蛋白尿会导致低蛋白血症。

6。影像检查

有消化道症状的患者可以进行b超和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。五种诊断

诊断

诊断下肢紫癜、腹痛、关节痛或肾损害等典型症状的患者并不困难。但当皮肤紫癜前出现关节痛、腹痛等全身症状时,容易误诊为类风湿性关节炎或急腹症,临床上应与这些疾病及其他类型的紫癜、血管炎相鉴别。

鉴别诊断

1。特发性血小板减少性紫癜

根据皮疹的形态、分布和血小板数量,一般不难区分。

2。外科急腹症

如果皮疹前出现急性腹痛,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜腹痛较重,但体位不固定,压痛较轻。除非发生肠穿孔,一般不会出现腹肌紧张和反弹痛。如果出现血便,应与肠套叠和梅克尔憩室鉴别。

3。细菌感染

紫癜样皮疹可发生在脑膜炎球菌菌血症、败血症和亚急性细菌性心内膜炎中。在这些疾病的紫癜中,中央部分可能有坏死。一般情况比较危急,血培养阳性可以鉴别。

4。肾脏疾病

当肾脏症状突出时,应与链球菌感染后的肾小球肾炎和iga肾病相鉴别。

5。其他

应与系统性红斑狼疮、弥散性血管内凝血、溶血、尿毒症等鉴别。

并发症

1.肾炎是这种疾病最常见的并发症之一。国外报道发病率为22% ~ 60%,国内报道发病率为12% ~ 49%。通常发生在紫癜出现后1 ~ 8周内,严重程度不同。有的患者仅出现一过性血尿,有的则迅速发展为肾功能衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)和蛋白尿(3.5g/d占15% ~ 39%)。80%的肾活检有一定程度的改变,90% ~ 95%在数周至数月内恢复正常,极少(6%)发展为慢性疾病。少数患者可能表现为肾病综合征。过敏性紫癜引起的肾炎有时与iga肾炎难以区分,但单核和T细胞浸润仅见于前者,而iga肾炎常表现为血尿,无全身症状,多见于青壮年,有助于鉴别。肾活检显示节段性或罕见的弥漫性肾小球增生,伴有纤维蛋白样物质阻塞的毛细血管。

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2.偶尔有哮喘,声带水肿引起的呼吸道梗阻是严重的并发症,但很少见。也有并发心肌梗死、肝肿大、缺血坏死性胆管炎和睾丸出血的报告。

治疗

1。病因治疗

积极寻找和治疗可能的原因。绝大多数过敏性紫癜很难找到明显的诱因,容易复发,也很难完全治愈。其余是单纯皮肤紫癜的主要原因,不宜过量用药。

2。一般治疗

急性期应该卧床休息。注意液体进出量,加强营养,维持电解质平衡。消化道出血仅表现为阳性大便潜血。如果腹痛不严重,可以使用流质食物。严重消化道出血应禁食。注意发现和避免接触过敏原。对症治疗,发热、关节痛可使用消炎痛、芬必得等解热镇痛药;腹痛患者应使用解痉药物,如山莨菪碱口服或肌肉注射,或阿托品肌肉注射;如有明显感染,给予有效抗生素。

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3。抗组胺药

适用于单纯性紫癜,芦丁、维生素C、钙、安络血或止血敏可同时使用。当有荨麻疹或血管神经性水肿时,使用抗组胺药和钙剂;近年来,已经提出使用h2受体阻滞剂西咪替丁进行治疗。

4。抗血小板聚集药物

阿司匹林一天口服一次;双嘧达莫分几次服用。

5。抗凝治疗

这种疾病可能表现为纤维蛋白原沉积、血小板沉积和血管内凝血,因此近年来使用了肝素或尿激酶。

6。肾上腺皮质激素

适用于严重皮肤损伤或关节型、腹型、肾型紫癜。激素使用的适应症:

(1)对于消化道严重疾病,如消化道出血,应分次口服泼尼松,或使用地塞米松、甲基强的松龙,症状缓解后即可停药;

(2)肾病综合征患者可使用泼尼松不少于8周;

(3)急性肾炎可用甲基强的松龙治疗,剂量与狼疮性肾炎相同。免疫抑制剂,如环磷酰胺,可以添加到激素治疗无效的人。

7。血浆交换

这种方法可以有效消除血液循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗塞。适用于血浆中有大量免疫复合物的严重腹部和肾脏患者。

8。其他

严重者可用大剂量丙种球蛋白治疗。

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