身材矮小,生长速度慢,骨成熟延迟,代谢异常
身材矮小的分类①生长缓慢型身材矮小:外形均匀但生长缓慢的身材矮小,多见于生长激素缺乏、环境和精神因素所致的身材矮小、染色体疾病所致的特纳综合征、慢性疾病(如营养不良、慢性肾病、先天性心脏病、慢性哮喘等)所致的身材矮小。)。②不对称矮小:外形不对称矮小,即儿童躯干四肢长度不成比例,常见于软骨发育不良、成骨不全、甲状腺功能减退。③身材正常,生长速度正常的矮化:每年外形对称,生长速度正常,常见于家族性侏儒症。
主要疾病或伴随症状
如果有促肾上腺皮质激素(acth)缺乏,容易发生低血糖。甲状腺激素(tsh)缺乏不仅生长发育落后,基础代谢率低,骨龄明显落后,而且智力低下。促性腺激素缺乏者性腺发育不全,阴茎较小(即伸直的阴茎长度小于2.5cm),青春期仍有无性器官和第二性征;颅内肿瘤常有颅内压增高、视神经受压的症状和体征,如头痛、呕吐、视野缺损等。
家族侏儒症
一般父母都比较矮,孩子也比较矮。有时候会有返祖现象。父母不矮,但是爷爷奶奶或者叔叔阿姨矮,孩子也会矮。
内分泌系统异常
如甲状腺功能减退症、糖尿病、垂体性侏儒症等,可导致儿童身材矮小。垂体侏儒症通常被称为生长激素分泌减少引起的侏儒症,称为生长激素缺乏症(ghd)。
中枢神经系统疾病
如果出生前或出生时缺氧,导致新生儿缺氧缺血性脑病、脑积水、脑肿瘤、脑外科手术和严重创伤,均可导致身材矮小。
慢性消耗性疾病
比如儿童期胃肠吸收不良,尿毒症,肝功能异常,先天性心脏病等都可以导致身材矮小。
染色体异常
通常是唐氏综合征(21三体综合征)、先天性性腺发育不全综合征(特纳综合征)等先天性遗传病。
宫内发育不良
子宫内胎儿发育不良可由母亲体内缺氧、感染和营养不良引起。出生时身高体重低于同胎龄,出生后常出现身高发育迟缓,导致身高偏低。
骨病
如软骨不良和脊柱畸形,可导致身材矮小。
其他
肾小管酸中毒、肝糖原积聚等代谢性疾病可导致身材矮小。
生长激素缺乏或分泌不足
导致身高不能正常生长(俗称侏儒症,ghd)。没有生长激素替代治疗,最终身高只能达到130 cm左右。
生长激素缺乏的原因
①特发性(原发性):下丘脑、垂体无明显病变,但gh分泌功能不足,原因不明。②器质性(获得性):继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射损伤和头部外伤,其中出生损伤是我国ghd最重要的病因。此外,垂体发育异常,如发育不全、发育不良或空蝶鞍,其中一些伴有视隔发育不全、唇裂、腭裂等畸形,可引起生长激素合成和分泌障碍,同时可能存在多种垂体前叶激素缺乏。③暂时性躯体青春期生长延迟、社会心理生长抑制、原发性甲状腺功能减退均可引起暂时性gh分泌功能障碍,在排除外部不良因素或治疗原发性疾病后可恢复正常。
生长激素刺激实验
随机抽血测gh对诊断没有意义,但如果任意血gh水平明显高于正常值(>:10ug/l),可排除ghd。疑有生长激素缺乏症的儿童必须做生长激素刺激试验,以判断垂体生长激素分泌功能。
生理测试是筛选测试,药物测试是确认测试。一般认为生长激素的峰值为
血液生长激素24h分泌谱的测定
24h gh分泌能准确反映体内gh分泌,尤其是ghnd患儿,其gh分泌功能在药物刺激试验中可以正常,但24h分泌不足,夜间睡眠时gh峰值也较低。但这种方法繁琐,抽血次数多,患者难以接受。
胰岛素样生长因子(1gf-1)的测定
Igf-1主要以蛋白结合(1gf-bps)的形式存在于血液循环中,其中以igf-bp3为主(95%以上)。IGF-1和igf-bp3昼夜波动小,非常稳定,在5岁以下儿童中浓度很低。目前,它可以作为5岁至青春期前儿童生长激素缺乏症的筛查试验。这个指标有一定的局限性,还受营养状况、性发育、甲状腺功能等因素影响,在判断结果时要注意。
其他辅助检查
①x线检查:骨龄常以左腕掌指骨片评估。患有生长激素缺乏症的儿童的骨龄比实际年龄落后2年或更多。②ct或mri检查:已确诊为ghd的患儿,应根据需要选择头部ct或mri检查,以了解下丘脑-垂体是否有器质性病变,尤其是肿瘤。
其他内分泌检查
一旦建立ghd,必须检查下丘脑-垂体轴的其他功能。根据临床表现,可选择tsh、D 4或促甲状腺素释放激素刺激试验和促黄体生成素释放激素刺激试验来判断下丘脑-垂体-甲状腺轴和性腺轴的功能。
充足和平衡的营养供应是生长和发育的物质基础
从怀孕开始就注意营养。母亲在仍处于孕期时,应特别注意合理的饮食和营养摄入,使胎儿在母亲体内获得良好、充足的营养,为以后孩子的健康成长奠定基础。孩子出生后,母亲最好母乳喂养3 ~ 6个月,孩子出生后各生长阶段及时调整饮食,达到合理的饮食平衡,为孩子提供充足丰富的膳食来源。督促孩子每天吃好,保证蛋白质、碳水化合物、维生素特别是动物蛋白摄入充足,以达到蛋白质的最佳生物利用度。
坚持体育锻炼,注意劳逸结合,心情好是身高增长的催化剂
体育锻炼可以促进儿童骨骼、肌肉、关节和韧带的发育和功能完整性。督促孩子每天至少进行20-40分钟的有效运动,在此期间心率达到120-140次/分钟,出汗,发热,面色红润。具体的体育锻炼,如引体向上、篮球、排球、跳跃、跳绳、踢毽子、快跑等。,可以促进身高增长。
确保充足的睡眠很重要
每个年龄段的孩子睡眠时间都不一样。充足的睡眠,尤其是晚上,是促进孩子身高的重要因素。督促孩子每天早睡早起,保证8-10小时充足的睡眠,以利于体内生长激素及其他与生长发育有关的激素的分泌和作用。
注意护理孩子的心理健康[/s2/]
有数据显示,如果孩子得不到母爱,身高会明显比同龄孩子矮。精神上的快乐有利于促进宝宝的成长,而精神上的压抑会抑制生长激素的分泌。因此,父母应该努力为孩子创造一个幸福成长的和平环境。而且,良好的心理护理可以改变身材矮小儿童的不良心理行为,从而保证治疗效果,保护身心。
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