{健康饮食}真性红细胞增多症的临床症状 真性红细胞增多症的治疗真性红细胞增

1.pv是一种多能干细胞疾病。根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可以直接导致造血细胞的异常。Pv的特点是外周血全血细胞减少，骨髓组织学表现为三重细胞增殖，因此人们推测pv是20世纪50年代的一种干细胞疾病。1976年，adamson等人分析了两名pv妇女的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g-6-pd)同工酶，发现皮肤成纤维细胞和淋巴细胞含有两种类型的g-6-pd同工酶(gda/gdb)，而外周血红细胞、粒细胞和血小板仅含有相同的A型g-6-pd(gda)这表明它们来源于A型同工酶的干细胞，从而证实了pv是干细胞疾病的推断。上述结论通过使用分子生物学技术如southern杂交和pcr，以及通过使用X-连锁基因多态性和失活模式分析得到进一步证实。发现约80%的女性pv患者有单克隆中性粒细胞和多克隆T淋巴细胞。

2.pv的细胞和分子缺陷在半固体培养基中，PV患者的骨髓细胞可形成自发的cfu-e和bfu-e集落，而正常人和继发性红细胞增多症患者则不形成或很少形成自发的集落。并且与继发性红细胞增多症不同，pv患者血浆和尿液中的促红细胞生成素(epo)水平不升高，因此推测可能与epo(EPO)的异常信号转导通路和EPO受体(epo-r)本身的异常有关。然而，对pv患者epo-r结构的研究表明，pv患者不存在EPO-R基因结构异常。最近的研究发现，pv祖细胞对促红细胞生成素和胰岛素样生长因子1(1gf-1)高度敏感，导致红细胞生成失控。随着pv的进展，骨髓中成纤维细胞数量的增加是巨核细胞释放的血小板衍生生长因子(pdgf)反应性增殖的结果，pv本身不涉及成纤维细胞。

3.一系列pv细胞遗传学研究表明，约40%的患者有染色体核型异常，最早诊断的常见异常为del(20)(q11)，+8和+9。这些异常在整个pv病程中均可见，对临床表现和病程影响不大，可能与疾病本身有关。目前认为可能与pv有关的染色体异常有del(1)(p11) ，del(3)(p11；p14)、t(1；6)(q11；P21)和t(1；9)(q19；q14 ).Del(20)(q11)是pv最常见的染色体异常，所以人们在寻找pv的靶基因。现在，一个常见的缺失片段已经被鉴定出来，一个跨越该片段的人工酵母染色体已经被构建出来。这项工作正在进一步研究中。

在欧洲裔犹太人中发现的家族性pv表明pv可能有遗传易感因素。此外，有人认为pv是由友方病毒变异体“红增生病毒”感染引起的。将含有这种病毒的小鼠脾滤液注射到正常小鼠体内，可引起红细胞体积增加和脾肿大，但尚未在人体内得到完全证实。

4.这种疾病的病因尚不清楚。大多数患者的血浆和尿液促红细胞生成素水平没有升高，但显著降低。细胞培养显示，pv患者红系祖细胞中epo受体的数量、亲和力和表达与正常人无差异，epo编码基因序列分析未发现异常。以上结果表明，在PV患者的发病机制中不存在epo受体。最近的研究表明，pv不是正常干细胞的过度增殖，而是由单细胞起源的异常克隆增殖引起的。

1.非特异性症状包括头痛、乏力、头晕、乏力、耳鸣、眩晕、健忘等类似神经症症状。严重者复视，视力模糊。5% ~ 20%的pv患者可发生痛风性关节炎。

2.皮肤瘙痒和消化性溃疡近40%的患者会出现皮肤瘙痒，尤其是在温水浴中搔抓后。Pv患者常出现消化道不适，主要包括上腹部不适，胃镜提示胃及十二指肠糜烂，可能与血液粘度增高导致胃粘膜血供异常有关。

3.红斑性肢体疼痛的特征是四肢灼痛、发白或发绀，但动脉搏动正常。

4.血栓形成、栓塞或静脉炎与血流缓慢有关，特别是当伴有血小板增多时，可能会发生血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、大脑和冠状血管，严重者出现瘫痪。

5.血管充血、内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回缩不良等导致出血倾向。最常见于皮肤瘀斑和牙龈出血，有时是外伤或术后出血。

第一，对症治疗抑制骨髓增生后皮肤瘙痒大多减轻或消失。顽固的人可以试试抗组胺药，比如芬特明、西咪替丁。别嘌呤醇可用于高尿酸血症患者，或秋水仙碱、糖皮质激素联合治疗痛风性关节炎。对于血栓形成，不提倡使用阿司匹林、双嘧达莫等血小板抑制剂，因为它们不能减少血栓形成，反而增加胃肠道出血的机会。

二、静脉放血和红细胞单采静脉放血可以在短时间内使血量降至正常，缓解症状。每2~3天出血200ml~400ml。放血后疗效可维持一个月以上。这个方法很简单。没有血栓并发症的年轻患者可以单独使用。但放血后红细胞和血小板反弹可能增加，反复放血易加重缺铁，应引起重视。对于老年人和心血管疾病患者来说，出血可能会引起血栓并发症，所以要小心，一次不要超过200~300ml，间隔可以稍微延长。

用血细胞分离机进行治疗性红细胞 单采，可迅速降低红细胞压积和血液粘度，改善临床症状。血红蛋白可以一次降至正常范围，如果联合化疗，疗效可以维持。但是，同样体积的血浆应该补充和去除。这种治疗方法适用于白细胞减少或血小板减少或妊娠的患者。

第三，化疗

1.羟基脲 对pv有较好的抑制作用，日剂量15~20mg/kg。如果白细胞维持在(3.5~5.0)×109/l，可长期间断使用。缺点是停药后缓解时间短，治疗期间经常监测血象。

2.烷化剂 能抑制骨髓增殖，有效率为80%~85%。常用的有小白安、环磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥(左旋)和美法仑(美法仑、氯霉素),疗效快，缓解期长，持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用少，不易引起血小板减少。剂量和方法:初始剂量:环磷酰胺100 ~ 150mg/d；白消安、美法仑和苯丁酸氮芥的剂量为4 ~ 6 mg/d，缓解后停药4周可给予维持剂量。环磷酰胺每日50mg，白消安每日或隔日2mg。

3.高三尖杉酯碱通常以2~4mg/d的剂量肌肉注射或以5%葡萄糖溶液静脉注射，7~14天为一疗程。能在短时间内明显降低红细胞，甚至达到正常水平。通常一个疗程可以持续3~6个月，复发后仍然有效。

4.放射性核素治疗被32p β射线损伤的dna和rna，从而抑制血细胞的形成，减少细胞数量，达到治疗效果。

5.干扰素α具有抑制pv克隆增殖的作用，已在临床上以300万u/m2的剂量使用，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，缓解率达到80%。

1.真性红细胞增多症患者要避免补药！

Pv本身会导致患者的总血量增加。如果采用补药，很容易产生反作用，增加患者负担，甚至加重病情。饮食方面，患者少吃腥发、辛辣刺激性食物、羊肉、海参等。，都是补阳、补血、壮阳，助阳生热。pv是一种以耐湿热为主要症状的疾病，这些食物容易加重疾病症状的演变，因此少吃辛辣产品、海鲜和羊肉，避免补品。

2.真性红细胞增多症患者应少吃嘌呤含量高的食物

pv患者的高血细胞很容易导致高血尿酸，甚至痛风。各种鱼汤、肉汁如涮羊肉汤、带壳海鲜、啤酒等。含有更多嘌呤，所以尽量避免服用。

3.真性红细胞增多症患者应及时预防血栓形成

生地、淡豆豉、红花、桃仁、三七。三七可以喝粉，新鲜的地面可以不喝茶而用水浸泡，而豆豉、红花、三七都可以用水浸泡。就食材而言，西红柿、橄榄、苦瓜、芹菜、生菜都是清凉产品，正好抵消了pv患者体内的湿热，具有清热凉血、解毒的作用。此外，橄榄作为茶浸泡在水中也有清热解毒的作用。

4.可用于真性红细胞增多症患者以改善其状况的饮食疗法

对于一些pv患者，我们可以通过其他食疗方法帮助他们改善病情，减少疾病对身体的伤害。具体的饮食治疗方法如下:

①吃仙人掌。仙人掌性苦性寒，能行气活血，清热解毒，对热毒、血瘀、脉不通有明显疗效。食用方法:取一颗仙人掌，去皮去刺，洗净，切碎，取一个鸡蛋，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟即可食用。使用后排便次数可能会增加，但每天不应超过3次。

(2)吃黑木耳。黑木耳味甘，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁、维生素b，具有滋阴生津、活血抗癌的功效，可稀释血小板聚集，降低血液粘度。

(3)生吃白萝卜。白萝卜富含木质素，可提高巨噬细胞活性，吞噬突变细胞，增强体内免疫力。

5.真性红细胞增多症患者的停药和减量问题

另外，很多pv患者总觉得吃了一段时间药就够了。当疾病得到控制和缓解时，病人的警惕性就会下降，他们就会停止自己服用。其实突然停药是治疗中最忌讳的。停药后血小板会迅速增加，凝血功能迅速改善。因此，在短时间内，停药后一至两个月内，可能会形成新的血栓。所以一定不能突然停药，一定要在医生的指导下慢慢减量。