该疾病的所有系统都可能受到影响,但很少同时出现临床表现。有时患者需要几年甚至更长的时间才会出现各种临床症状和体征。

1。口腔溃疡

几乎所有患者都有复发性口腔溃疡(口疮性溃疡,口疮性溃疡),这是大多数患者的第一症状。溃疡可发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、面颊、唇、软腭、咽、扁桃体等部位。可以单个出现,也可以批量出现。它有米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清晰,深浅不同。底部有一个黄色的覆盖物,周围有一个边缘清晰的齐平。1 ~ 2周左右自行消退,不留疤痕。在严重的情况下,溃疡很深,愈合缓慢,偶尔会有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断该病最基本和必要的症状。

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2。生殖器溃疡

约75%的患者有生殖器溃疡,与口腔溃疡相似。然而,很少发生。溃疡深且大,疼痛剧烈,愈合缓慢。病变部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎。阴道溃疡可以没有疼痛,只有分泌物增多。有些患者可能因深部溃疡或阴囊静脉壁坏死破裂而大出血。

3。眼炎

约50%的患者受累,双眼均可受累。眼病可在发病后几个月甚至几年出现,表现为视力模糊、视力下降、眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、异物感、蚊飞头痛等。它通常以慢性、复发性和进行性病程为特征。眼睛受累的致盲率可达25%,是致残的主要原因。

最常见最严重的眼病是葡萄膜炎。前葡萄膜炎或虹膜睫状体炎可能伴有或不伴有前房积血,而后葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力的主要原因。眼球的其他组织也会受到影响,角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外,还可能出现晶状体出血或萎缩、青光眼和视网膜脱离。单纯视盘水肿提示脑静脉血栓形成,白塞氏病引起的颅内血管病变可导致视野缺损。

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4。皮肤损伤

皮损发生率高,可达80%~98%。有多种表现,如结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形性红斑、环状红斑、坏死性结核疹、大疱坏死性血管炎、甜疾样皮损、脓皮病等。患者可能有一个或多个皮肤损伤。具有特殊诊断价值的皮肤体征是结节的红斑样病变和轻微外伤(针刺)后的炎症反应。

5。关节损伤

25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性不对称关节炎。主要涉及膝关节等主要关节。hla-b27阳性患者可能有骶髂关节受累,类似于强直性脊柱炎。

6.神经系统损伤

又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常发生于病后数月至数年,少数(5%)可能为首发症状。临床表现因受累部位而异。中枢神经系统受累频繁,包括头痛、头晕、霍纳综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、不同程度的截瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍、意识障碍、精神异常。周围神经受累罕见,表现为四肢麻木无力和周围感觉障碍。

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神经系统损害也有发作与缓解交替的趋势,可同时累及多个部位。大多数患者预后不良,尤其是脑干和脊髓损伤是致残和死亡的主要原因之一。

7、消化道损伤

又称肠白塞病,发病率为10%~50%。从口腔到肛门的整个消化道都会受到影响。溃疡可以是单发,也可以是多发,深度不同,见于食管下段、胃、回肠远端、回盲部和升结肠,但回盲部较为常见。临床表现包括上腹部胀满、嗳气、吞咽困难、中下腹胀痛、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可出现溃疡穿孔,甚至因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应与炎症性肠病和非甾体抗炎药引起的粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应与阑尾炎相鉴别。临床上常有术后伤口不愈合的病例。

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8。血管损伤

这种疾病的基本病变是血管炎,它可以累及所有血管。约10%~20%的患者并发大、中型血管炎,是死亡和致残的主要原因。当动脉系统及时疲劳时,动脉壁弹性纤维被破坏,动脉壁内膜纤维增生,导致动脉狭窄、扩张或动脉瘤。相应的临床表现可能包括头晕、头痛、晕厥和无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险。静脉系统比动脉系统更复杂。约25%的患者出现浅表或深部游走性血栓性静脉炎和静脉血栓形成,导致狭窄和栓塞。下腔静脉和下肢静脉受累较多,可出现布-加综合征、腹水和下肢水肿。上腔静脉阻塞可能包括颌面部和颈部肿胀,以及上肢静脉压力增加。

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9。肺损伤

肺损伤的发生率较低,约为5%~10%,但大多较为严重。累及肺血管时可形成肺动脉瘤,肿瘤破裂时可形成肺血管-支气管瘘,导致肺出血;肺静脉血栓形成可引起肺梗死;肺泡毛细血管周围炎症可使内皮增生和纤维化影响通气功能。肺部受累的患者有咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。大咯血会导致死亡。

10。其他

肾损害罕见,伴有间歇性或持续性蛋白尿或血尿、肾性高血压、iga系膜增生性病变或淀粉样变性。心脏受累较少,包括心肌梗死、瓣膜疾病、传导系统受累、心包炎等。心腔内可能有血栓附着在壁上,少数患者心脏扩张收缩性心包炎,心脏病与局部血管炎有关。附睾炎的发病率约为4%~10%,具有特异性。急性发作,表现为单侧或双侧附睾肿胀疼痛和压痛,1~2周即可缓解,易复发。

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怀孕会加重大多数患者的病情,也有葡萄膜炎缓解的报道。可能有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。近10%的患者有纤维肌痛综合征样症状,尤其是女性。

该病是一种不明原因引起的累及皮肤、毛囊、指甲、粘膜的慢性炎症性疾病,多见于中年人。特征性皮疹为紫红色多边形扁平丘疹和斑块,多见于手腕、前臂、下肢远端和骶骨前部,患者有瘙痒感。部分患者的皮疹与口服药物有关,如acei、噻嗪类利尿剂、抗疟药。临床上,该疾病包括许多类型,如线形、环形、肥厚性、萎缩性、增生性、色素性、光化性和扁平苔藓。组织学显示基底细胞液化变性,真皮浅层和中层淋巴细胞带状浸润。

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这种疾病的症状是小的、紫红色的多边形扁平丘疹,表面光滑,有白色网状条纹(韦翰线)。皮疹多分布在手腕和前臂屈曲侧、手背、前臂、颈部和骶尾部,可在抓挠部位形成线形新皮疹(同构反应)。患者感觉痒,皮疹几个月到几年后即可消退,留下一些色素沉着斑。扁平苔藓会影响粘膜,粘膜最常发生在口腔。其特征是颊粘膜上有厚重的白色网状细纹、糜烂、溃疡和大疱,伴有烧灼感。有些患者可能会出现扁平苔藓,其特征是甲板增厚、粗糙、不均匀和萎缩。特征表现为翼状胬肉——甲板消失,甲皮向前覆盖甲床。

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白塞病:

1.口腔溃疡:可发生在口腔各处,如舌、唇、牙龈等。还会影响咽、喉、食道、鼻腔。

病变开始是一个圆形或不规则的小结节,很快形成疼痛的溃疡,中心底部有黄色坏死物质,并在周围冲洗。1-2周可以自愈,但容易复发;

2.生殖器溃疡:形状类似口腔溃疡,发生在口腔溃疡后,造成深度损害。

常见于男女生殖器,也可累及宫颈、阴唇或阴茎、龟头、阴囊、会阴、肛门、直肠等。

口腔扁平苔藓:多数患者无自觉症状,多为偶然发现。有些患者在受到辣、热、酸、咸味刺激时,对局部灼痛比较敏感。有的患者感觉粘膜粗糙,有涩涩感,有烧灼感,口干,偶有虫爬和瘙痒感。

因此,建议做以下工作:

1.保持口腔卫生,消除局部因素的刺激。

2.建立健康的生活方式,积极防治全身性疾病。

3.注意调整饮食结构和营养,戒烟酒和辛辣食物。

4.保持乐观开朗的心态,缓解焦虑。

1。白塞病的治疗

目前还没有公认有效的治愈方法。很多药物是有效的,但绝大多数停药后容易复发。治疗的目的是控制已有的症状,防治重要器官的损伤,减缓疾病进展。

1)一般治疗

在剧烈活动期间,你应该卧床休息。间歇期要注意防止复发。比如控制口喉感染,避免刺激性食物。对感染的人进行相应的治疗是可行的。

2)局部治疗

口腔溃疡可用糖皮质激素软膏、冰硼散、锡类散等治疗。,生殖器溃疡可用1: 5000的高锰酸钾冲洗后用抗生素软膏治疗;眼结、角膜炎可使用皮质类固醇软膏或滴眼液,眼葡萄膜炎应使用散瞳剂,防止炎症后粘连,严重眼炎可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

3)外科治疗

严重肠白塞氏病并发肠穿孔手术治疗可行,但肠白塞氏病术后复发率可高达50%。复发与手术方式和原发部位无关,选择手术时要慎重。血管疾病手术后吻合口可再次形成动脉瘤,一般不提倡手术治疗,介入治疗可减少手术并发症。持续疼痛的失明眼睛可以通过手术摘除。术后应继续进行免疫抑制剂治疗,以减少复发。

2。扁平苔藓的治疗

1)治疗慢性病变,停止使用可能诱发疾病的药物。

2)外用药物,如强效糖皮质激素软膏、维甲酸软膏或钙调神经磷酸酶抑制剂。

3)肥大性皮疹可用糖皮质激素注射入皮损。

4)严重者可系统使用维a酸、糖皮质激素、免疫抑制剂。

5)物理治疗,包括冷冻治疗、激光治疗、窄波紫外线治疗,有一定疗效。

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